Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) причины, симптомы, диагностика, лечение

Содержание

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз): симптомы, лечение

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) причины, симптомы, диагностика, лечение

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) у взрослых — это злокачественное поражение лимфоидной ткани, симптомы которого формирование гранулем. Под микроскопом они выглядят как особо крупные клетки Рида-Березовского-Штернберга.

Острый лимфогранулематоз — специфический тип лимфомы. На злокачественные клетки приходится не более 1% от содержания опухоли этой разновидности. По структуре она включает, в основном, соединительнотканные волокна и клетки воспаления.

Что такое болезнь Ходжкина

Лимфогранулематоз (код по МКБ 10: С81) — это вид злокачественных новообразований, затрагивающих, чаще всего, лимфатическую систему. Патогенез заболевания таков, что пораженные лимфоциты стремительно делятся, а их клетки перемещаются в иммунные звенья и соматические органы, препятствуя их нормальной работе.

Конечно, на вопрос: «лимфома — это рак или нет? » — ответ утвердительный. Однако правильнее называть лимфогранулематоз злокачественным новообразованием, поскольку под термином «рак» логичнее понимать все опухоли внутренних органов, обладающие угловатой формой и болезненные при пальпации.

Не стоит путать лимфому Ходжкина с таким заболеванием, как лимфогранулематоз Вегенера. Оно носит аутоиммунный характер. При этом наблюдаются поражение стенок кровеносных сосудов, т. е. васкулит, язвенно-некротический ринит, изменение стенок гортани.

Беременность и вынашивание ребенка после лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина) возможны. Находясь в стадии стойкой ремиссии, женщина может обзавестись полноценной семьей. Однако предварительно лучше всего получить консультацию врача. Беременность и лимфогранулематоз не исключают друг друга, но требуют тщательного подхода.

Этиология патологии

Причины возникновения лимфогранулематоза не выяснены. Возможно, развитие обусловлено активностью вируса Эпштейн-Барра, приводящего к клеточным дефектам на генном уровне.

Другими факторами, провоцирующими лимфому Ходжкина, являются:

  • неблагоприятное влияние радиации;
  • проживание в районах с плохой экологией;
  • наличие СПИДа;
  • длительное воздействие на организм вредных соединений;
  • неблагоприятная наследственность.

Вероятность развития злокачественной гранулемы увеличивается при использовании противораковых средств, применяемых в химиотерапии, а также гормональных медикаментов; наличии аутоиммунных заболеваний, например, системной красной волчанки. Генетический фактор имеет небольшое значение в возникновении лимфомы, несмотря на то, что заболевание обнаруживается у обоих однояйцевых близнецов.

Патологическая патофизиология такова, что у детей до 4 лет лимфогранулематоз встречается крайне редко. Риск заболеть увеличивается ближе к пубертатному периоду. Выделяют 2 периода, во время которых имеется наибольшая вероятность развития лимфомы Ходжкина:

  • от 14-16 до 20 лет;
  • после 50 лет.

Виды лимфогранулематоза

Типы заболевания представлены в таблице:

Вид лимфомыХарактеристика
Смешанно-клеточныйПриходится 20% случаев гранулемы, имеет относительно благоприятный прогноз, хоть и протекает агрессивно
Нодулярный склерозВстречается чаще всего, легко поддается лечению
Лимфома из малых лимфоцитовДиагностируется крайне редко, прогноз определяется особенностями течения патологии
НодулярнаяЧаще всего развивается у подростков, клиническая картина практически не проявляется, прогрессирует медленно
Дистрофия лимфоидной тканиБывает очень редко. Выявление представляет трудности, прогноз неблагоприятный

Стадии болезни Ходжкина

Этапы заболевания представлены в таблице:

СтадияОписания
Первая
  • клинические симптомы отсутствуют или в одной группе узлов/одного ближайшего органа обнаруживаются опухолевые разрастания
Вторая
  • в процесс вовлекаются несколько групп иммунных звеньев, находящиеся выше диафрагмы;
  • выявляются гранулематозные образования на соседних участках тела
Третья
  • происходит разрастание лимфоидной ткани по обе стороны диафрагмы;
  • отмечается наличие множественных гранулем в различных тканях и органах;
  • почти все пациенты страдают от опухолей разных органов
Четвертая
  • патологический  процесс стремительно прогрессирует, опухолевые клетки отмечаются повсеместно;
  • в подавляющем большинстве наблюдается разрастание лимфоидной ткани

Стадии болезни Ходжкина (лимфогранулематоза) определяют лечебную тактику и прогноз для пациента. Патология довольно легко поддается терапии даже в запущенных случаях, однако может потребоваться проведение операции.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Главный признак лимфогранулематоза — увеличение иммунных звеньев, ткани которых разрастаются безболезненно и очень медленно.

По мере разрастания, сливаются друг с другом и образуют большие конгломераты, которые обладают болезненностью. Обычно пациенты приходят к врачу тогда, когда образования становятся видны на глаз.

Чаще всего пораженные железы обнаруживаются в надключичной и шейной областях.

Лимфоузлы, локализующиеся в грудной и брюшной полостях, внешне не видны. При онкологическом поражении возникают симптомы, обусловленные сдавливанием внутренних органов, например, кашель, нарушения дыхания, болевой синдром. Наблюдаются также общие признаки лимфогранулематоза.

Признаки лимфомы Ходжкина следующие:

  • возможность пальпации безболезненных новообразований (в 90% случаев), обусловленная увеличением в размерах (симптом выявляется в одной или нескольких анатомических областях);
  • при раке лимфатических узлов груди или легких — одышка и длительный кашель неясной этиологии;
  • острая лихорадка (возможно каждодневное повышение температуры тела, которое сопровождается ознобом);
  • усиленное отделение пота в ночное время;
  • стремительное похудение;
  • отеки;
  • возможны — анемия, боли в суставах и костях.

Клиническая картина лимфомы Ходжкина прогрессирует медленно, первые проявления у взрослых нарастают в течение 1-6 месяцев. Для каждого пациента характерны свои признаки патологии. У детей лимфогранулематоз нередко маскируется под инфекцию.

При поражении тканей легких, обнаруживается не только увеличение лимфоузлов средостения, но и возникают отдельные очаги, которые имеют свойство распадаться, преобразовываться в полости, в плевре скапливается жидкость.

Диагностика в данном случае предполагает проведение рентгена. При этом в плевральной области обнаруживаются многообразные атипичные клетки.

Из иммунных звеньев средостения злокачественная опухоль проникает в перикард, трахею, пищевод и миокард.

Если новообразование прорастает из пораженных иммунных желез и оказывает влияние на ЖКТ, нередко поражаются кишечник и желудок, однако процесс не сопровождается появлением язв.

Лимфома Ходжкина негативно сказывается на функционировании нервной системы. Дело в том, что атипичные клетки концентрируются в мозговых оболочках, что нередко провоцирует развитие расстройств нервного характера и нарушение двигательных функций.

Сыпь при патологии приводит к появлению кожного зуда примерно у 30% пациентов. Жжение возникает дерматита или высыпаний. Нередко распространяется по всему телу, сопровождается нарушениями сна и аппетита, расстройствами психики.

Диагностика лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

Выявление заболевания проводится путем:

  • сбора анамнеза (изучается история болезни);
  • пальпации образований;
  • оценки скорости разрастания лимфоидной ткани;
  • выполнения эксцизионной биопсии из лимфоузла, который был поражен первым.

Гистологическое исследование позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз. При изучении структуры образования могут быть обнаружены клетки Березовского-Рид-Штернберга, указывающие на онкологическое поражение.

В этом случае выставляется диагноз лимфомы Ходжкина. Для гистологии не используют паховые иммунные звенья при условии, что в аномальный процесс были вовлечены другие группы желез.

Начальная диагностика предполагает проведение различных исследований, а не только пункционной биопсии.

По показаниям выполняют:

  • остеосцинтиграфию;
  • КТ;
  • ФГДС;
  • пункцию костного мозга;
  • рентгенографию костного аппарата;
  • биохимию крови (требуется расшифровка специалистом);
  • развернутый ОАК;
  • исследование концентрации гормонов щитовидной железы (при поражении шейных желез);
  • УЗИ периферических образований.

Анализ крови при лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе) обычно не имеет существенных изменений. Чаще всего наблюдается умеренное количество лейкоцитов, однако на поздних стадиях отмечается снижение числа лимфоцитов в крови. Заболевание сопровождается увеличением печени, повышением активности ЩФ, а также снижением концентрации альбумина сыворотки, что отражается на биохимических показателях.

Терапия лимфомы Ходжкина

Особенности лечения определяются индивидуально и зависят от степени прогрессирования, вида патологии. На выбор метода лечения влияет самочувствие пациента, наличие хронических заболеваний и др. факторы.

Целью терапии является наступление полной ремиссии, под которой понимается устранение признаков заболевания. Если добиться ее не получается, то специалисты говорят о частичной ремиссии. При таком раскладе, опухоль становится меньше и не прорастает в ткани и органы.

Существуют следующие способы лечения:

  1. Применение лекарственных средств (химиотерапия и иммунотерапия при лимфогранулематозе). Назначаются специальные препараты (таблетки и инъекции), уничтожающие атипичные клетки. Для повышения возможности ремиссии, применяется большое количество медикаментов. Схема лечения разрабатывается врачом.
  2. Облучение или радиотерапия позволяет ликвидировать злокачественные клетки. Этой процедуре подвергаются все части тела, предположительно пораженные патологическим процессом.
  3. Хирургическое вмешательство применяется в крайних случаях, при неэффективности других методов лечения. Удаляют чересчур большие иммунные звенья, а также (на усмотрение врача) селезенку.

Как правило, на начальных стадиях достаточно только лучевой или радиотерапии, совмещенных с двумя курсами приема медикаментов. На 3-4 стадиях назначается минимум 9 курсов лекарственных средств. Препараты, стимулирующие иммунитет, и витамины назначаются для нейтрализации негативного влияния на организм облучения.

Показателями правильного лечения считаются:

  • снижение выраженности или полное исчезновение некоторых признаков лимфогранулематоза;
  • уменьшение размеров узлов;
  • исчезновение опухолевых клеток.

Лимфогранулематоз, если стандартное лечение оказалось неэффективно, поддается терапии схемой DHAP, включающей в себя три медикамента: Цисплатин, Цитарабин и Дексаметазон.

Питание (рацион) при лимфогранулематозе

Чтобы хотя бы частично нейтрализовать последствия химио- и лучевой терапии пациенту необходимо правильно питаться. В рацион должны входить:

  • все виды каш;
  • соки свежего отжима;
  • блюда из морепродуктов;
  • нежирные кисломолочные продукты;
  • клюквенный сок, разбавленный водой;
  • небольшое количество качественного красного вина;
  • постное мясо птицы;
  • овощи, фрукты;
  • зеленый чай.

Помните! Только врач может детально объяснить что такое лимфоз (лимфома) Ходжкина, провести диагностику и назначить лечение. Самолечение невозможно! Заболевание носит злокачественный характер, но от него можно избавиться. Чтобы своевременно выявить патологию, необходимо проходить плановые осмотры специалистов.

Источник: https://prolimfouzly.ru/polezno-znat/hodzhkina.html

Что это за болезнь – лимфома Ходжкина и как ее лечить?

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) причины, симптомы, диагностика, лечение

Лимфатическая система – это один из главных «санитаров» организма человека. Она очищает клетки, сосуды и ткани от вредных веществ, а также является частью сердечно-сосудистой системы.

От состояния лимфоузлов зависит иммунитет, поэтому лимфома Ходжкина – серьезная патология лимфатической системы, имеющее злокачественное течение.

Что такое лимфома Ходжкина?

Болезнь имеет несколько названий: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема – опухоль, которая атакует лимфатическую систему. Фактически, это рак этой самой системы.

При лимфоме Ходжкина происходит увеличение лимфатических узлов – шейных, надключичных или паховых. Болезнь изменяет белые кровяные клетки крови – лимфоциты, происходит их перерождение в злокачественные. Позже начинает изменяться печень, селезенка и легкие.

У новорожденных и детей раннего возраста (до 4х лет) лимфогранулематоз практически не развивается. Ближе к подростковому возрасту риск заболеть увеличивается.

Основные пики заболеваемости:

  1. от 14-15 до 20 лет;
  2. после 50 лет.

Молодые люди и мужчины на 30 процентов чаще болеют лимфомой Ходжкина, чем женщины.

Узнайте больше о болезни из видео:

Виды и стадии заболевания

Болезнь Ходжкина считается «благоприятным» онкологическим заболеванием, и человек имеет большие шансы на избавление от недуга.

ВОЗ выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина:

  • Нодулярный склероз. Наиболее часто диагностируемая форма – 80 процентов больных, которые часто излечиваются;
  • Смешанно-клеточный тип. Возникает в 20 процентах случаев гранулемы. Достаточно агрессивная форма, но прогноз все равно благоприятный;
  • Дистрофия лимфоидной ткани. Очень редкая форма, примерно 3 процента заболевших. Ее сложно распознать, но и прогноз неблагоприятный;
  • Лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов, также редкая форма заболевания;
  • Нодулярная лимфома. Еще одна редкий тип заболевания, встречается чаще всего у подростков. Симптомы не проявляют себя, отличается очень медленным течением.

Лимфома Ходжкина имеет постепенное прогрессирование:

  1. 1 стадия, поражается только одна часть лимфоузлов (например, только шейные). Практически никак не ощущается человеком.
  2. 2 стадия – охватывает две и больше части лимфатической системы на одной стороне грудной клетки. Процесс может начать захватывать соседние органы.
  3. 3 стадия – поражаются две стороны диафрагмы, а также паховые лимфоузлы, селезенка.
  4. 4 стадия – болезнь затрагивает всю лимфатическую систему и другие внутренние органы – печень, селезенка, мозг.

В лимфоузлах врачи определяют клетки Ходжкина, и это подтверждает болезнь.

На первой стадии заболевания симптомов практически нет, или их можно спутать с обычным ОРВИ. Поэтому так важно каждый год проходить обследование, например, сдавать анализ крови и посещать терапевта.

Прогноз

Злокачественная гранулема хорошо поддается лечению и человек может полностью избавиться от этого недуга. Главное – вовремя выявить заболевание. Тогда шансы высоки – более 85 процентов пациентов с диагнозом “лимфома Ходжкина” полностью излечивается.

Прогноз зависит от нескольких факторов:

  • Стадия болезни. Пациенты со 2 стадией достигают ремиссии в 90 процентов случаев. С 3-4 – в 80 процентах.
  • Наличие метастазов. Многие органы и системы могут поражаться таким образом, что их восстановление уже невозможно.
  • Риск рецидивов. После лечения у 15-25 процентов пациентов может вернуться болезнь. В этом случае прогноз неутешительный.
  • Иногда болезнь Ходжкина просто не поддается никаким видам терапии. Однако это встречается редко.

Если Вы все-таки столкнулись с этой болезнью, не задумывайтесь о том, сколько живут больные лимфомой Ходжкина. При успешном лечении длительность жизни не уменьшится.

Причины возникновения

Почему возникает лимфома Ходжкина, доподлинно неизвестно. Существуют только теории и предположения:

  • Инфекции и вирусы (вирус Эпштейна-Барра, герпес 8 типа, инфекционный мононуклеоз). Вызывает быстрое разрушение форм лимфоцитов;
  • Наследственная предрасположенность;
  • ВИЧ (вследствие снижения иммунитета);
  • Воздействие канцерогенов (например, вредные факторы на работе);
  • Заболевания иммунной системы.

Лимфома Ходжкина не заразна. Но точной причины болезни до сих пор не найдено.

Симптомы

На начальном этапе развития лимфому Ходжкина практически невозможно заметить. Болезнь чаще всего обнаруживают уже на 3-4 стадиях заболевания.

Злокачественная гранулема имеет следующие симптомы у взрослых:

  • Увеличенные лимфоузлы. Самый известный признак. Чаще всего увеличиваются шейные или подчелюстные лифоузлы, человек чувствует себя хорошо. В других случаях болезнь охватывает паховую область. Лимфоузлы могут расти до огромных размеров, но, как правило, безболезненны. На фото – поздняя стадия лимфомы Ходжкина.
  • Поражение печени, селезенки. В случае лимфомы Ходжкина эти органы увеличиваются в размерах, иногда очень сильно, но не вызывают беспокойства у пациентов.
  • Хрупкость костей, частые переломы. Эти симптомы возникают, когда метастазы добираются до костной системы.
  • Зуд. Он возникает из-за увеличения концентрации лейкоцитов.
  • Мучительный кашель, не проходит после применения таблеток.
  • Одышка. Может быть как при движении, так и в спокойном состоянии и возникает из-за пережима бронхов.
  • Трудности при глотании. В результате сильного увеличения лимфатических узлов, слюна и пища с трудом попадают в желудок.
  • Отеки.
  • Запоры и поносы, боли в животе.
  • Тошнота и рвота.
  • Чрезмерная потливость.
  • Иногда может наблюдаться онемение в руках или ногах, почечные проблемы. Но при лимфоме Ходжкина это редкое явление.

Кроме того, ослабляется иммунная защита организма, и человек может чувствовать:

  1. Повышение температуры до 39-40 градусов. Может начаться озноб, боли в мышцах. Все это пациент принимает за проявления гриппа, но такие симптомы повторяются снова и снова.
  2. Хроническую усталость, которая не позволяет делать привычные дела.
  3. Больной быстро худеет буквально за полгода, у него появляются частые инфекции вплоть до пневмонии.

Чтобы не допустить развития болезни, тщательно следите за состоянием лимфатических узлов, особенно у детей. Читайте здесь о детском лимфадените.

Диагностика заболевания

Из-за отсутствия симптомов в начале заболевания и многоликостью проявлений уже на поздних стадиях, лимфому Ходжкина бывает непросто диагностировать. Обычно к гематологу пациента отправляет терапевт. А профильный врач назначает исследования:

  1. Общий анализ крови. Базовый анализ, не определяет опухоль, но позволяет оценить некоторые функции органов и заподозрить неладное. Может наблюдаться: снижение гемоглобина, тромбоцитов. Увеличены будут лейкоциты, моноциты, базофилы и эозинофилы. Лимфоциты при этом значительно снижены. СОЭ, напротив, увеличено (более 25).
  2. Биохимический анализ крови. Врач видит в таком анализе появление белков воспаления, их изменение: фибриноген, С-реактивный белок, а2-глобулин. В поздних стадиях болезни повышается билирубин, сильно подскакивает АЛАТ, АСАТ.

Для диагностики лимфогранулематоза также применяют:

  • Рентген. Поможет увидеть увеличение лимфатических узлов, а также изменения внутренних органов.
  • УЗИ. Применяют для исследования размеров лимфатических узлов, степень поражения, наличие или отсутствие метастазов в органах.
  • КТ. Компьютерная томография позволяет детально изучить и место, где расположилась опухоль, и ее состав. А также оценить состояние организма на данный момент в целом.
  • ФГДС. Необходимо для определения метастазирования лимфомы.
  • Пункцию костного мозга. Применяется в случае метастазов в ткани, откуда берут частичку.
  • Биопсию лимфатических узлов. Достаточно точно определяет патологические клетки. Для этого изымают пораженный лимфатический узел и исследуют его под микроскопом.

При классической лимфоме Ходжкина обнаруживают одноименные клетки, измененную структуру лимфатического узла, а также огромное количество лейкоцитов.

Развитие у детей

У новорожденных и детей до 4х лет обычно не развивается этот вид рака лимфатической системы. Самый частый возраст заболевших в среднем от 14 лет. Но около 4 процентов детей младшего и школьного возраста все же заболевают.

Дети не чувствуют начало заболевания. Но позже могут появиться следующие признаки:

  • Ребенок часто устает, становится вялым и ко всему безучастным.
  • Можно заметить увеличение лимфоузлов на шее или в паху, которые долго не проходят.
  • Ребенок стремительно худеет, мало ест.
  • Появятся симптомы зудящего дерматоза.
  • Скачки температуры тела, то появляющиеся, то вновь пропадающие.
  • Может быть сильная потливость, особенно по ночам.
  • Все это не беспокоит ребенка. Однако позже, очень медленно симптомы нарастают, начинаются изменения в печени, селезенке.

Внимание! У детей до трехлетнего возраста постоянно немного увеличены лимфоузлы. Они также всегда увеличены при ОРВИ и других инфекционных болезнях. Поэтому отличить одну болезнь от другой может только врач.

Если у врача возникают подозрения на лимфогранулематоз, то ребенку проводят такую же диагностику, как и взрослому. А в случае подтверждения опасений, направляют в стационар.

Болезнь у беременных

Представляет большую проблему, как в диагностике, так и в лечении. Все манипуляции должны проводиться под контролем врача-гинеколога.

Из-за беременности женщина может чувствовать значительное ухудшение самочувствия, однако, к счастью, болезнь развивается медленно, а значит у врачей есть время постараться добиться у больной стойкой ремиссии.

На ранних сроках недопустимо проведение лучевой терапии. В тяжелых случаях врачи рекомендуют сделать аборт, из-за угрозы для жизни пациентки.

Лечение беременной практически исключено. Врачи занимают выжидательную тактику. Пытаются помочь пациентке доносить ребенка до срока, а после родов сразу начинают терапию. Естественно, грудное вскармливание ребенка исключено. Риск передачи болезни ребенку отсутствует.

Лечение

Больного госпитализируют в онкологическое отделение и выбирают наиболее подходящий для него метод лечения:

  1. Радиотерапия;
  2. Химиотерапия;
  3. Оперативное вмешательство.

Лучевая терапия наиболее эффективна на ранних стадиях заболевания. Курс лечения примерно месяц. За это время проводят 15 сеансов и человек, с большой долей вероятности войдет в стойкую ремиссию.

На поздних стадиях к облучению добавляют медикаментозную терапию, то есть химиотерапию препаратами антибактериального и противоопухолевого действия (Адриамицин, Блеомецин), блокаторы синтеза нуклеиновых кислот (Циклофосфан) и др. Применяют также гормональные препараты, такие как Преднизалон.

На первых двух стадиях обычно достаточно одной радиотерапии или лучевой терапии плюс два курса «химии». На 3-4 стадии проводят не менее 9 курсов химиотерапии.

Врач индивидуально подбирает подходящую для пациента схему лечения, исходя из его состояния, стадии болезни и наличия или отсутствия метастазов.

Критерии адекватного лечения:

  1. Уменьшение или даже исчезновение некоторых симптомов лимфомы;
  2. Уменьшение лимфатических узлов в размерах;
  3. При исследовании исчезают опухолевые клетки.

Если болезнь не поддается терапии, то назначают так называемую схему DHAP, состоящую из трех препаратов: Цисплатин, Цитарабин и Дексаметазон.

В крайних случаях, когда другие средства не помогают, применяется оперативное вмешательство. Убирают слишком большие образования, может быть удалена селезенка. К хирургическому методу прибегают для спасения жизни пациента.

Для подавления побочных эффектов от химио и лучевой терапии, больному прописывают препараты, повышающие иммунитет, также витамины.

Все методы лечения фактически убивают и здоровые клетки в организме. Поэтому в конце лечения пациенту придется пережить сложную операцию по пересадке костного мозга.

Профилактика

Четких указаний по профилактики заболевания не существует. Рекомендовано оберегать себя от заражения вирусами и ВИЧ, воздействия канцерогенов, а также вовремя обнаружить и лечить герпес различных видов.

Болезнь Ходжкина – онкологическое заболевание лимфатической системы. К счастью, оно имеет очень большой процент излечения – более 90 процентов на второй стадии. Для этого нужна всего лишь бдительность и прохождение ежегодной диспансеризации.

Источник: https://limfamed.ru/bolezni/limfoma-hodzhkina/chto-eto-za-bolezn.html

Лимфогранулематоз: симптомы, лечение. Анализ крови на лимфогранулематоз

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) причины, симптомы, диагностика, лечение
Лимфогранулематоз (второе название лимфома Ходжкина) – относится к ряду онкологических болезней и характеризуется как заболевание лимфатической системы, в процессе которого в лимфатической ткани можно выявить клетки Березовского-Штернберга-Рида (ученые, открывшие данную болезнь).

Диагностируется заболевание у детей и у взрослых. В большей степени выявляется лимфогранулематоз у детей подросткового возраста, а также встречается у взрослых людей в возрасте 20, 50 лет.

Что это такое?

Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга (англ.)русск., обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов. 

Причины

До недавнего прошлого лимфогранулематоз рассматривался как заболевание инфекционного происхождения. Считалось, что его возбудителем может быть палочка туберкулеза. Реже эта роль предписывалась стрептококку, кишечной палочке, бледной спирохете и дифтерийной бацилле. Также выдвигались предположения о вирусной этиологии лимфогранулематоза, но это тоже не подтвердилось.

На данный момент установлено, что опухолевое новообразование (гематосаркомы и лейкозы) считается определённой патологией кроветворной системы, а злокачественные клетки Березовского – Штернберга являются причиной развития лимфогранулематоза.

Также не до конца выяснены определённые факторы жизни, которые могут способствовать возникновению заболевания. К ним можно отнести образ жизни, вредные привычки, характер питания и профессиональные вредности.

Некоторые исследования приводят данные о возможном риске возникновения лимфогранулематоза у лиц, которые переболели инфекционным мононуклеозом или кожными болезнями, работающих на швейном или деревообрабатывающем производстве, в сельском хозяйстве, а также среди химиков и врачей.

Зарегистрированы случаи лимфогранулематоза среди нескольких членов в одной семье или в одном коллективе. Это даёт предположение, о существовании роли слабовирулентной инфекции вирусной этиологии и генетического предрасположения организма, однако, окончательных доказательств этому ещё нет. Таким образом, определённые и точные причины возникновения лимфогранулематоза пока не найдены.

Патологическая анатомия

Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми.

Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз.

Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

  1. Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
  2. Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев лимфомы Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.
  3. Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.
  4. Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев лимфомы Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых людей. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25 000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

Клинические проявления гранулематоза нарастают постепенно и проходят в 4 стадии (в зависимости от распространенности процесса и выраженности симптомов).

1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.

2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).

3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.

  • Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
  • Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже. Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента

Буква В — наличие одного или более из следующего:

  • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
  • необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
  • проливные поты.

Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.

Буква S — поражение селезёнки.

Буква X — объёмное образование большого размера.

Диагностика

Для выявления злокачественной гранулемы сегодня используются самые современные методики лабораторного и инструментального обследования. Основанные:

  • на развернутых анализах крови;
  • высокоспецифичных мониторинг-тестов уровня опухолевых маркеров;
  • ПЭТ-исследованиях;
  • МРТ исследовании органов брюшины, груди и шеи;
  • рентгенографии;
  • УЗ исследований лимфоузлов брюшины и тазовой области.

Морфологический статус опухоли выявляется методом пунктуации лимфоузлов, либо методом полного удаления узла на выявление двухъядерных крупных клеток (Рида-Березовского-Штернберга). При помощи исследования костного мозга (после проведенной биопсии) проводится дифференцированная диагностика, исключающая другие злокачественные новообразования.

Возможно назначение цитогенетических и молекулярно-генетический тестов.

Как лечить лимфогранулематоз?

Основной способ лечения больных лимфогранулематозом – комбинированная химиолучевая терапия, которая различается по интенсивности в зависимости от объема опухолевой массы, то есть суммарного количества опухолевых клеток во всех пораженных органах.

Кроме этого, на прогноз влияют следующие факторы:

  • массивное поражение средостения;
  • диффузная инфильтрация и увеличение селезенки или наличие в ней более 5 очагов;
  • поражение тканей за пределами лимфоузлов;
  • поражение лимфатических узлов в трех и более областях;
  • увеличение СОЭ больше 50 мм/ч в стадии А и больше 30 мм/ч в стадии Б.

Для лечения больных с изначально благоприятным прогнозом используют от 2 до 4 курсов химиотерапии в сочетании с облучением только пораженных лимфоузлов.

В группе с промежуточным прогнозом применяется 4-6 циклов полихимиотерапии и облучение пораженных зон лимфоузлов.

У больных с неблагоприятным прогнозом болезни проводят 8 курсов полихимиотерапии и облучение зон с большим массивом пораженных лимфоузлов. 

Лимфогранулематоз

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) причины, симптомы, диагностика, лечение

Что происходит в организме, если поставлен диагноз лимфогранулематоз? В лимфоузлах находятся «оборонительные клетки», то есть лимфоциты. Если человек заболевает этой болезнью, количество лейкоцитов резко возрастает, и лимфоузлы в районе шеи и подмышек увеличиваются в объеме.

Медик (патолог) британского происхождения Томас Ходжкин впервые смог описать это заболевание. Теперь оно так и называется – лимфома Ходжкина. Что это за болезнь? Каковы прогнозы выживаемости, и как лечится такая лимфома?

Отличительный признак болезни Ходжкина — это присутствие так называемых клеток Рид-Штернберга. Наличие патологических клеток указывает на то, что это рак, но относится ли заболевание к раку с медицинской точки зрения?

Лимфомы — это злокачественные разрастания лимфоидной ткани. Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, – разновидность лимфомы. Если при анализах на найдены патологические клетки, то диагностируют неходжкинскую лимфому.

Узлы постепенно увеличиваются и становятся заметны все больше и больше. Для своевременной диагностики нужно вовремя обратиться к онкологу.

Лимфогранулематоз. Это рак или нет?

Лимфогранулематоз, несомненно, очень тяжелое заболевание. Его повсюду называют раком лимфоидной ткани. Но, на самом деле, лимфогранулематоз — это рак или нет? Эпидемиологически и клинически такая лимфома отличается по некоторым пунктам от настоящего рака.

Какие же можно назвать отличия?

  • Прогноз при лечении болезни Ходжкина благоприятен. Если находят патологию на 1 стадии, и нет иных сопутствующих заболеваний, то лимфома излечима.
  • Локализованной опухоли, характерной для рака нет.
  • Клетки рака«съедают» здоровые клетки. В случае лимфогранулематоза этого нет.
  • Рак начинается с трансформации клеток соединительной ткани. При лимфоме нарушается развитие ткани иного характера (лимфоидной ткани).

Однако так же, как и рак, болезнь Ходжкина приводит при отсутствии лечения к смерти. Лимфома распространяется по организму и способна привести к поражению иных органов. На 3 и 4 стадии опухоль уже большая и поражены все лимфоузлы в организме: под мышками, в груди, паху. А лечение также заключается в облучении.

Существует несколько теорий, объясняющих развитие лимфом вообще и в частности лимфомы Ходжкина. Все-таки точной картины причин и следствий в отношении развития лимфогранулематоза в медицинской науке еще не имеется. Хотя все онкологи ссылаются на генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Однако механизм «запуска” не известен.

Основным фактором, стимулирующим развитие заболевания, все же считается вирус Эпштейна-Барра, который, согласно статистике, имеется у большинства больных. Хотя вполне вероятно, что это аутоиммунные проблемы или мононуклеоз. Многие считают, что провоцирует болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) сильное и продолжительное воздействие на человека токсических веществ и плохой экологии.

На исследование этого вопроса нужно еще затратить много времени и средств, но пока исследователи больше уделяют внимания лечению.

Симптомы лимфогранулематоза

Опознать болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) без исследования нельзя. Но нужно быть внимательным и присматриваться к признакам болезни.

Симптомы следующие:

  1. Без особых причин (нет ни инфекции, ни температуры) увеличиваются лимфоузлы. При пальпации не возникает боли.
  2. Отдышка из-за распространения болезни в область средостения. Увеличенные лимфоузлы в грудной области сдавливают легкие.
  3. Сильнейшее ночное потение.
  4. Быстрая потеря веса. Человек «исчезает» на глазах.
  5. Возможно появление болей в животе.
  6. Часть больных (30–35%) жалуется на ужасный зуд кожи.
  7. Слабость и температура.Обычно до 380 С.
  8. Когда увеличивается в размерах селезенка со временем, то больной ощущает тяжесть в подреберье слева.

Пациентам обычно неважно как классифицируется их болезнь, однако их беспокоит процент выживаемости. Вопрос о том, лимфогранулематоз – это рак или нет, больше медицинского характера. Людям, не связанным с медициной, важно знать основные признаки лимфогранулематоза и понимать, что заболевание на самом деле серьезное и может привести к летальному исходу.

Насколько распространена лимфома Ходжкина?

Лимфома Ходжкина – что это за болезнь? Как она развивается и насколько распространена в мире? Согласно исследованиям люди белой расы намного больше подвержены лимфоме, чем негроидной.

Такая лимфома обнаруживается за год у 3 человек из 1 млн. Среди иных лимфом ходжкинская встречается в 15% случаев. Наиболее опасной формой считается лимфоидное истощение.

Ранее даже в США, где медицина более развита, более 1100 человек ежегодно умирало от болезни Ходжкина. Но после 1975 года статистика стала изменяться, врачи научились бороться с лимфомой и ее последствиями.

Группа риска

В группу риска входит население более 50 лет и молодые люди 16-20 лет. Подростки до 18 лет – эта группа составляет 5% от общего числа больных. А это в 150 человек в год. Эти данные предоставлены статистикой немецких исследователей. Есть мнение, что в группу риска входят еще и такие категории населения:

  • женщины, забеременевшие после 30 лет;
  • люди, подвергшиеся длительному ультрафиолетовому излучению;
  • люди пожилого возраста;
  • имеющие проблему иммунодефицита.

Однако после интенсивной терапии люди выздоравливают полностью, или на длительное время сохраняется ремиссия, если лимфома обнаружена на поздней стадии. Наиболее внмательным надо быть тому, кто в группе риска и может получить диагноз “лимфогранулематоз”; симптомы, анализ крови и рентген — все это нужно постоянно проверять, быть начеку и следить за своим состоянием.

Осложнения

Какие осложнения могут подстерегать пациента? Известно, что лимфома распространяется на лимфатические узлы и нарушает работу многих органов. Нарушается работа печени, значительно увеличивается селезенка, тимус.

Повреждается головной мозг. Но какие заболевания еще могут сопутствовать лимфоме?

  • нефротический синдром;
  • неврологические осложнения;
  • медиастинальная желтуха;
  • лимфатические оттеки;
  • кишечная окклюзия;
  • инфекции;
  • поражения грибками на фоне ослабленного иммунитета.

Особенно опасна эта болезнь для беременных женщин. Что касается мужчин, после пройденного курса лечения от болезни, им не рекомендуется иметь детей в течение 1 года.

Как правильно поставить диагноз? Лимфогранулематоз не определяется лишь по внешним признакам. Врачам важно опознать стадию заболевания и вид лимфомы. Чтобы точно диагностировать форму, нужно провести очень много анализов.

Конечно, опытный врач не ошибется, ему сообщат о том, что у пациента лимфогранулематоз, симптомы. Анализ крови все же тоже важен. Кроме анализа крови проводятся следующие процедуры:

  • МРТ.
  • Биопсия.
  • На 4 стадии рекомендуют проводить трепанобиопсию.
  • Обязательно прощупывают лимфоузлы на шее и рядом с ключицами. Если есть лимфома, они будут увеличены. Однако боли человек обычно не испытывает.
  • Рентген позволяет увидеть увеличение лимфоузлов в области средостения. Это тоже особый признак лимфомы.

Увеличенные лимфоузлы сдавливают вены и артерии, из-за этого у многих больных отчетливо видны оттеки. Обязательно исследуется обмен веществ. Кашель, вместе с отдышкой и сильно воспаленные узлы под мышками — все это косвенно указывает на лимфогранулематоз.

Диагностика все же должна базироваться на данных биопсии и анализов крови больного. Биохимический анализ крови показывает обычно повышенный уровень билирубина, ферментов печени, глобулинов. У больного будет выявлена анемия и тромбоцитопения на поздних стадиях.

Прогнозы

Все же лимфома Ходжкина — это рак, который относительно легко лечится. Более 95% больных, прошедших необходимый курс облучения, выздоравливают. И это настраивает больных на позитивный лад. Ведь отчаиваться нечего, если обнаружена именно эта лимфома.

Худший прогноз имеет такой диагноз, как лимфоидное истощение. При таком диагнозе обнаруживается очень много атипичных клеток и много фиброзной ткани. Выявить лимфоидное истощение возможно лишь при помощи биопсии, так как гистологическое исследование здесь бесполезно. Но такая форма встречается всего у 5% больных лимфогранулематозом.

Благоприятен тот лимфогранулематоз, прогноз выживаемости при котором самый высокий. Такой прогноз дается, когда лимфогранулематоз выявлен в самой легкой форме — с преобладанием лимфоцитов. В таком случае заболевание развивается без склерозирования, некроза и быстро поддается лечению.

Формы болезни Ходжкина

Для уточнения формы заболевания важно сделать детальный анализ состава крови. Форм лимфогранулематоза несколько. Многоядерные патологические клетки являются субстратом опухоли, и если они обнаружены, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) почти на 100% подтверждается.

Итак, формы различают такие:

1) Классическая форма. К ней относятся следующие подтипы:

  • узелковая форма;
  • смешанно-клеточная;
  • с малым количеством лимфоцитов (лимфоидное истощение).

2) Форма лимфогранулематоза, значительно обогащенная лимфоцитами.

В зависимости от того, какая форма лимфогранулематоза, врач будет планировать лечение и составлять прогнозы. Наиболее опасной считается форма с малым количеством лимфоцитов.

Стадии заболевания

Что касается стадий лимфогранулематоза, то различают 4 стадии, как при раке. Снова возникает вопрос: “Лимфогранулематоз — это рак или нет?”. В принципе, это практически рак лимфоидной ткани, и многие врачи просто игнорируют различия.

Каким бывает лимфогранулематоз? Стадии выделяют такие:

  1. Локальная стадия, когда увеличена лишь одна группа узлов (или две группы).
  2. Регионарная – вовлечены несколько лимфатических узелков до диафрагмы.
  3. Генерализованная — узлы поражены по обеим сторонам диафрагмы.
  4. Диссеминированная. Последняя и самая тяжелая стадия, когда в патологический процесс вовлечены другие органы и системы: селезенка, печень.

Стадия лимфомы определяется после проведенного ультразвукового исследования и компьютерной томографии.

Патологические клетки Рид-Штернберга быстро распространяются с кровью на другие группы лимфоузлов. Очень важно именно на 1 или 2 стадии распознать лимфому и немедленно провести химиотерапию, а затем и радиотерапию. Это замедляет рост и распространение аномальных клеток.

Лечение современными методиками

Как лечится лимфогранулематоз? Лечение становится все более эффективным. По сравнению с последними десятилетиями XX века, прогресс в излечении этой болезни налицо: 90% случаев и более проживают рубеж 5-ти лет и, находясь на стационарном лечении, полностью вылечиваются. Сегодня в мировой практике применяются такие методы лечения:

  • терапия антителами;
  • биологическая терапия;
  • спленэктомия;
  • трансплантация стволовых клеток;
  • радиоитерапия;
  • хирургия;
  • лечение стероидами.

Среди цитостатиков медики могут назначать: “Эмбихин”, “Циклофосфан”, “Натулан”, “Преднизолон”. Эти препараты применяются на протяжении длительного периода.

А радиотерапия почти всегда улучшает состояние больного. Практически все пациенты проходят через эту процедуру.

Однако не все эти методы используются для лечения. Личный лечащий врач должен разработать его план. Некоторые ограничиваются только химиотерапией и препаратами. Другие предпочитают лечение стероидами. Все зависит от возраста больного и его текущего состояния.

Терапия народными средствами

Кроме медицинских препаратов, можно принимать природные лекарства. Некоторые растения действительно обладают прекрасным лечебным эффектом, например, алоэ. Вот один из рецептов, который содержит сок алоэ: 500 гр. сока этого растения, 700 гр. меда и всего 20 гр. мумие. Отстаивать трое суток.

Также поддерживающей терапией служит напиток из такого растения, как красный корень, или барвинок.

Но нужно понимать, что основным лечением прием трав быть не может при таком тяжелом заболевании, как лимфогранулематоз. Лечение народными средствами вторично; первично все же облучение и препараты.

Как уберечься от лимфомы Ходжкина?

Поскольку точных причин этой болезни еще не найдено, трудно судить о профилактике. Все же молодым людям важно больше заботиться о своем здоровье, меньше подвергать организм воздействию токсических веществ, таких как алкоголь и табак. А также вредным может оказаться частое посещение соляриев.

Источник: http://fb.ru/article/308846/limfogranulematoz---eto-rak-ili-net-bolezn-hodjkina---zlokachestvennoe-zabolevanie-limfoidnoy-tkani-simptomyi-lechenie-diagnostika-prognoz

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.